Lymphödem

Man unterscheidet zwei Arten von Lymphödemen: Ein primäres Lymphödem, bei dem eine angeborene Schädigung des Lymphsystems vorliegt, und ein sekundäres Lymphödem, bei dem die Schädigung des Lymphsystems erworben ist.

Primäre Lymphödeme

Definition

Beim primären Lymphödem handelt es sich um eine angeborene chronische Transportstörung der Lymphe aus den Geweben die sich erst in späteren Lebensjahren manifestieren.

Ursachen eines Lymphödems

Etwa 34% aller Lymphödeme sind primäre Lymphödeme. In 94% sind die Beine betroffen. Das primäre Lymphödem tritt vor allen beim weiblichen Geschlecht mit 80% auf. Über 1,5 Millionen Menschen haben in Deutschland ein primäres Lymphödem. Der Abflussstörung der Lymphe liegen angeborene Fehlbildungen des Lymphgefäßsystems zugrunde:

  • am häufigsten zu enge oder zu wenig Lymphgefäße (Hypoplasie oder Aplasie)
  • Erweiterung der Lymphgefäße mit Störung der Klappen (Lymphangiektasie)
  • Fehlanlage der Lymphknoten (Lymphknotenfibrose)

Die Veranlagung zu einem primären Lymphödem wird hauptsächlich unter den Frauen einer Familie vererbt.

Klinik

Das seltene primäre Lymphödem an den Armen tritt einseitig auf, während das im Bereich der Beine um 60% beidseitig in Erscheinung tritt. Bei beidseitiger Erkrankung können die Lymphödeme zu unterschiedlichen Zeitpunkten auftreten. Das primäre Lymphödem entwickelt sich von körperfern nach kopfwärts d.h. es tritt zunächst an den Zehen und den Vorfüßen auf. Mit zunehmender Schwere werden die Unterschenkel und zuletzt die Oberschenkel mit einbezogen.

Die Manifestation kann in den verschiedenen Lebensaltern erfolgen und tritt vor allem bei Mädchen und jungen Frauen ein. Es werden folgende Manifestationen unterschieden:

  • angeborenes Lymphödem, manchmal in Verbindung mit anderen Missbildungen
  • das Lymphödem der Pubertät
  • das häufige typische Lymphödem in dem 2. oder 3. Lebensjahrzent nach der Pubertät und bei einer Schwangerschaft
  • das seltene späte Lymphödem nach dem 35. Lebensjahr

Schweregrade

Stadium I: Vorübergehende und flüchtige Schwellung an den Zehen und Vorfüßen ohne Beschwerden.
Stadium II: Das Stadium II wird selbst von den Patienten wenig beachtet, da sich die Schwellung der Beine über Nacht zurückbildet. In diesem Stadium ist die frühzeitige Diagnosestellung wichtig da die mögliche Behandlung die besten Aussichten auf Erfolg hat.
Stadium III: In diesem Stadium gibt es keine Unterschiede des Schwellungsbefundes zwischen Tag und Nacht.
Stadium IV: Die Patienten haben in diesem Stadium starke Beschwerden und wie im Stadium III ist die Schwellung dauernd ausgeprägt.

Diagnostik

Die Diagnostik ergibt sich aus den typischen Erscheinungsbild mit Schwellung des gesamten Beines einschließlich Fuß und Zehen, normaler Hautfarbe und Ausprägung von tiefen einschnürenden Falten über dem Sprunggelenk und den Zehengelenken (Stemmer Zeichen). Bei der Betastung fühlt sich die Haut verdickt an, lässt sich nicht in Falten abheben und eine Dellbarkeit ist nur im frühen Krankheitsstadium vorhanden und eine Druckschmerzhaftigkeit fehlt.

An apparativen diagnostischen Untersuchungen haben die Ultraschalluntersuchung und die Lymphscintigraphie die höchsten Aussagewerte. Bei beliebig wiederholbaren und nicht invasiven Ultraschalluntersuchungen ist das Gewebe nicht zusammendrückbar und es finden sich keine Spaltenfugen. Bei der Lymphscintigraphie wird eine radioaktive Substanz (Technetium 99m) in den ödematösen Bereich eingespritzt. Es stellen sich nach Belastung die Lymphgefäße und Lymphknoten dar. Bei der venösen Diagnostik sind die Doppler- und Duplexuntersuchungen negativ. Die direkte und indirekte Lymphographie spielen heutzutage keine Rolle mehr.

Krankheitsverlauf und Komplikationen

Das primäre Lymphödem kann jahrelang in einem Stadium verharren und durch ungünstige Einflüsse wie Operationen und Unfälle in ein schweres Krankheitsstadium übergehen. Typische Komplikationen des primären als auch sekundären Lymphödems sind:

Behandlung


„Lymphopress“

Im Zentrum der Therapie beim primären Lymphödem steht die konservative Behandlung mit einer komplexen physikalischen Entstauungstherapie. Die komplexe physikalische Entstauungstherapie wirkt sowohl auf die Lymphbildung und Lymphtransport als auch auf die Lymphknoten. Die Verbesserung des Lymphtransportes wird durch eine manuelle Lymphdrainage erzielt.

Das Prinzip der manuellen Lymphdrainage ist die Verschiebung der Lymphe in ödemfreie Gebiete von wo aus sie durch normale Lymphkollektoren abtransportiert werden kann. Ein Grund für den erzielten stärkeren Abtransport liegt in einer Art Sogwirkung durch eröffnete und erweiterte Verbindungen (Anastomosen) zwischen den Lymphabflußgebieten. Eine weitere Säule der komplexen physikalischen Entstauungstherapie ist die Kompressionstherapie zunächst durch Anlegen eines Kompressionsverbandes der die durch die manuelle Lymphdrainage erreichte Entstauung konserviert und optimiert. Nach Entödematisierung kann der Kompressionsverband durch einen Kompressionsstrumpf oder eine Kompressionshose ersetzt werden.

Eine apparative Lymphdrainage wirkt unterstützend auf die manuelle Lymphdrainage und den Kompressionsverband. Wichtig ist hierzu die Anwendung eine Zwölfkammersystems. Physiotherapeutisch angeleitete Bewegungsübungen steigern die Kompressionstherapie durch gezielte Aktivierung der Muskel- und Gelenkpumpen.

Chirurgische Therapie

Eine routinemäßige operative Behandlung des Lymphödems konnte sich bisher wegen der unzureichenden Ergebnisse nicht durchsetzen. Geweberesezierende Operationsverfahren werden heutzutage nicht mehr durchgeführt. Die aufwendige mikrochirurgische Transplantation von gesunden Lymphgefäßen aus gegenseitigen Extremitäten verspricht bessere Ergebnisse. Eine operative Therapie kann bei schlaffen Hautarealen nach erfolgreicher komplexer Entstauungstherapie mit Resektion der schlaffen Hautsäcke angezeigt sein.